Paciente de sexo femenino de 11 años, previamente sana, con antecedente de apendicetomía inicial por sospecha de apendicitis aguda, el cuadro clínico fue de 5 días de evolución de dolor abdominal, asociado a fiebre (38°C), sin vómito, inicialmente manejado como gastritis sin mejoría.
Se documentó engrosamiento de la pared del colon ascendente (hasta 17 mm) y una lesión heterogénea de aproximadamente 6 cm, asociada a líquido libre y adenomegalias mesentéricas. Se realizó laparotomía exploradora con hallazgo de tumor dependiente de colon ascendente con extensión al ángulo hepático y colon transverso, sin evidencia de diseminación peritoneal macroscópica. Se llevó a cabo hemicolectomía derecha oncológica, omentectomía total y anastomosis ileocólica término-terminal.
1.- ¿De acuerdo con la OMS, cuáles son las reorganizaciones genéticas recurrentes que caracterizan al tumor miofibroblástico inflamatorio?
A) Las que involucran a la vía de HRAS, NRAS
B) Las que involucran a la banda cromosómica 2p23, fusionan la región de la quinasa 3´ del gen ALK con varios asociados como TPM3, TPM4, CLTC, CARS1, entre otros.
C) Las que involucran a la vía de MAPK
D) No son reorganizaciones genéticas sino fusiones del gen ETV6: NTRK3
2. ¿Cuáles son los patrones histológicos en el tumor miofibroblástico inflamatorio?
A) Esclerosante, mixoide e hipercelular.
B) Mixoide, hipercelular y pleomórfico.
C) Hipercelular, mixoide e hipocelular.
D) Fusocelular, epitelioide y mixto.
3. ¿Cuál es el aspecto macroscópico de este tumor?
A) Tumor nodular o multinodular, circunscrito, de tamaño variable de 10 a más de 200 mm, superficie de corte bronceada, carnosa y con áreas mixoides.
B) Estoriforme, con abundantes áreas necróticas y hemorrágicas.
C) Tumor difuso, de bordes infiltrantes, con abundantes áreas mixoides.
D) Tumor carnoso, lobulado, de superficie amarilla y con áreas de necrosis variable.
4. Marcadores de inmunohistoquímica y porcentaje de expresión de ALK:
A) Actina de musculo liso, desmina, miogenina y MyOD1.
B) Actina de músculo liso, ALK positivo nuclear intenso y vimentina.
C) Actina de músculo liso, ALK positivo membranosa, perinuclear o citoplasmática en 50 a 60% de los casos y DOG1.
D) Actina de músculo liso, calponina, desmina y ALK positivo membranosa, perinuclear o citoplasmática en 50 a 60% de los casos.
5. ¿Qué otras alteraciones moleculares tienen los TMI negativos a ALK?
A) ROS1, NTRK3, entre otras.
B) ETV6; NTRK3
C) HRAS, BRAF V600E Y NRAS
D) RET, ROS1 Y BRAFV600E
